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TRASTORNOS HEMORRÁGICOS EN PEDIATRÍA
 
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Los pacientes tienen número de plaquetas normales, pueden tener tiempo de sangría prolongado, y la mayoría, tiempo de
tromboplastina parcial (TTP) también alterado (por disminución de la fracción VIII coagulante). El factor de von Willebrand (f:
vW) es una proteína producida por megacariocitos y células endoteliales y almacenada en los gránulos A de las plaquetas y
en las células endoteliales. Cuando existe una lesión endotelial (ruptura vascular), se libera f: vW, el cual se localiza en el
sitio de la herida y adhiere las plaquetas uniéndose a la glicoproteína Ib de la membrana plaquetaria que es el receptor para
el f: vW. Las manifestaciones hemorrágicas más frecuentes son epistaxis, gingivorragias, menorragias, hemorragias
gastrointestinales, equimosis y hematomas superficiales. Para el tratamiento se utiliza crioprecipitado y en la variante tipo I
da buen resultado la desmopresina. El Ácido tranexámico se puede utilizar en hemorragias que solo comprometan mucosas,
especialmente mucosa oral, en los casos en que persiste el sangrado pese a la aplicación de crioprecipitado. La tendencia
actual en la mayoría de los casos es utilizar la desmopresina nasal como terapia de mantenimiento y cada vez recurrir
menos a la administración de productos sanguíneos. La otras trombocitopatías congénitas son la enfermedad de Bernard
Soulier y la
Tromboastenia de Glanzmann, entidades raras, de tipo autosómico recesivo, con manifestaciones clínicas dadas por la
alteración de la hemostasia primaria. En la primera hay compromiso en la adhesión plaquetaria y en la segunda en la
agregación. En caso de hemorragias importantes, el tratamiento consiste en la transfusión de plaquetas.
Alteraciones del componente plasmático Las alteraciones de los componentes plasmáticos de la coagulación tienen
como común denominador desde el punto de vista semiológico, el sangrado en sitios poco frecuentes (hemartrosis,
hematomas profundos, grandes equimosis y sangrados por sitios de venopunción). Si por historia y examen físico se
sospecha este tipo de trastorno, se deberá realizar un tiempo de tromboplastina parcial -TTP- (mide vía intrínseca) y un
tiempo de protrombina -TP- (mide vía extrínseca) con los cuales se podrá definir el tipo de defecto presente.
Alteraciones de la vía intrínseca: (TTP prolongado TP normal)
Hemofilia A: Hemofilia clásica o por deficiencia de factor VIII (F. VIII). Corresponde aproximadamente al 85% de los casos
de hemofilias. Es una enfermedad transmitida como un rasgo recesivo ligado al sexo, por lo tanto las manifestaciones
clínicas se  verán en los hombres hijos de una madre portadora del defecto. Puede haber hasta 25 a 30% de pacientes
hemofílicos en los cuales no se encuentre historia familiar de la enfermedad y obedecen a mutaciones nuevas. El
diagnóstico se sospecha de acuerdo a los antecedentes y se confirma midiendo el porcentaje de actividad del factor VIII, el
cual sirve además para establecer el grado de severidad de la enfermedad: severa si es menor del 1%, moderada de 1 a
5% y leve entre el 6 al 30% de actividad. Cuando la historia es clara y se tiene identificado el tipo de hemofilia en algún
miembro de la familia, posiblemente no es necesaria la medición del factor, pues los trastornos hemorrágicos son los
mismos dentro del grupo familiar y con el mismo grado de severidad. La sintomatología puede iniciarse aún desde la época
de recién nacido, y el tipo de síntomas va a depender de la gravedad del trastorno. El tratamiento consiste en reponer el
factor defectuoso, lo cual puede hacerse con crioprecipitado (cada bolsa de crioprecipitado tiene en promedio 100 U de
factor VIII), factor VIII liofilizado (amp. de 250, 500 y 1000 U de factor VIII) o idealmente con factor VIII obtenido por
tecnología recombinante, con el cual se tiene la ventaja de que no se corre el riesgo de transmitir enfermedades
infecciosas. Los inconvenientes son el alto costo y la poca disponibilidad del producto en nuestro medio.





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