CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
 
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Cardiopatía cianozante Los niños con cardiopatía cianozante tienen cortocircuitos de derecha a izquierda, por lo tanto siempre tendrán sangre desaturada a nivel arterial sistémico. Estos pacientes no siempre tienen flujo sanguíneo pulmonar disminuido. Este grupo de pacientes se dividen en dos grupos, uno tiene el flujo sanguíneo pulmonar dependiente de ductus arterioso, por lo tanto tienen flujo pulmonar disminuido. El segundo grupo tiene flujo sanguíneo dependiente de ductus y por lo tanto tendrán flujo sanguíneo pulmonar aumentado. 1. Flujo pulmonar dependiente de ductus (Disminución del flujo sanguíneo pulmonar) Los pacientes con flujo pulmonar dependiente de ductus pueden presentar hipoxemia severa y acidosis metabólica. Existe una disminución severa al flujo pulmonar y usualmente se relaciona con la incapacidad del ventrículo pulmonar de entregar sangre al lecho pulmonar. Estos pacientes pueden tener obstrucción en el tracto de salida (Tetralogía de Fallot) o d e Entrada (Atresia tricuspídea) del ventrículo derecho. Con la ausencia o disminución del flujo hacia el pulmón y la presencia obligatoria de una comunicación interventricular o interauricular hacen que el lecho sistémico tenga una alta proporción de sangre desaturada. La disminución del Qp resulta en una disminución de la oxigenación en el organismo, ocasionando la cianosis. En estados iniciales el Qs es normal, sin embargo en la medida en que persista la hipoxemia y aparezca la acidosis, se desarrollará disfunción miocárdica. Estos pacientes necesitan optimizar su contenido arterial de oxígeno al máximo, requiriendo hemoglobinas superiores a 14mg%. La manera de optimizar el flujo sanguíneo pulmonar, es a través de la reapertura del ductus arterioso con el uso de prostaglandina E1, la cual revierte la hipoxemia, y la acidosis, mejora la función orgánica y evita la muerte del niño. La prostaglandina se infunde a razón de 30-100 nanogr/Kg./min., puede asociarse con importantes efectos secundarios, como la taquicardia, hipotensión, apnea e hiperpirexia. Además las convulsiones se pueden observar hasta en el 5% de los casos. La apnea requiere de ventilación mecánica, y se observa en más del 40% de los casos. El flujo a través del ductus depende de otros tres factores: Resistencia a través del ductus, resistencia vascular pulmonar y resistencia vascular sistémica. Cuando se infunde prostaglandina, la resistencia ductal es mínima. Así que en pacientes con ductus permeable NO se debe insistir en la terapia con prostaglandina, sino a manipular las resistencias pulmonar y sistémica. La terapia se dirige en primera instancia a disminuir la resistencia vascular pulmonar, usualmente no se requiere aumentar la resistencia periférica, excepto en casos muy severos. 2. Flujo Sistémico dependiente de ductus (Incremento del flujo sanguíneo pulmonar) Estos pacientes tienen el flujo pulmonar aumentado, pero comprometes gravemente el flujo sistémico. Estos pacientes pueden tener una aceptable saturación de oxígeno, pero tienen disminuido la entrega de oxígeno a los tejidos, debido al bajo gasto cardiaco sistémico. Estos pacientes pueden presentar un profundo choque por esta razón. El flujo hacia el lecho sistémico depende de la permeabilidad del ductus arterioso, en este caso la presencia del ductus garantiza el flujo sistémico y no el pulmonar, como en el caso anterior. La terapia con prostaglandina estabiliza el flujo sistémico y evita la muerte del niño, al optimizar la oxigenación de los tejidos. El flujo sistémico, depende al igual que el caso anterior de tres factores, la resistencia del ductus, la resistencia sistémica y la resistencia pulmonar. Después de permeabilizar el ductus y si no hay respuesta, se pueden hacer estrategias para aumentar la resistencia pulmonar y disminuir la resistencia sistémica. Las resistencias pulmonares se aumentan con la disminución de la fracción inspirada de oxígeno (0,21) y aumentando el CO2 a 45-55 mm Hg. En algunos centros se puede suministrar CO2 suplementario. Estas maniobras revierten la hipoxemia tisular y estabilizan el paciente mientras se decide por una opción quirúrgica.