CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
 
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Cardiopatías Congénitas La mejoría en el proceso de protección miocárdica, la técnica quirúrgica y el cuidado perioperatorio han hecho posible la cirugía cardiaca en edades cada vez más tempranas, como es el caso de los recién nacidos, y con resultados cada vez más satisfactorios. Esto requiere de un manejo multidisciplinario, que involucra médicos, pediatras, cardiólogos, intensivistas, anestesiólogos, cirujanos, perfusionistas, enfermeras y terapistas respiratorios. La aproximación multidisciplinaria está basada en la preservación de la adecuada entrega de oxígeno a los tejidos, que tendrá importancia vital en el resultado final del niño sometido a cirugía cardiaca. Las causas de una convalecencia anormal se dividen en tres: (1) La fisiopatología del defecto previo a la cirugía y el cambio generado por la cirugía, (2) El efecto de la hipotermia en la circulación extracorpórea y/o el arresto circulatorio en la función orgánica, y (3) La presencia de defectos residuales. En el capítulo actual haremos referencia al manejo preoperatorio del niño con cardiopatía congénita, el cual busca los siguientes objetivos: (1) Estabilizar el paciente mediante la optimización de oxígeno a los tejidos, revertir la acidosis, y tratar la disfunción orgánica resultante de bajo aporte de oxígeno; (2) Proveer un tiempo adecuado para el diagnóstico anatómico y fisiológico preciso, con el fin de planear la cirugía; (3) Preparar el sistema cardio-respiratorio para los cambios que pueden ocurrir después de cirugía y (4) Identificar las fallas en el tratamiento y las emergencias quirúrgicas. Estos objetivos son identificados adecuadamente cuando la cardiopatía congénita se subdivide en cianótica o no cianótica.

Cardiopatía no cianótica El niño con cardiopatía no cianótica puede tener uno o más de tres defectos básicos: (1) Cortocircuitos de izquierda a derecha (comunicación interventricular), (2) Obstrucciones al tracto de salida o de entrada del ventrículo (estenosis aórtica) y (3) Disfunción miocárdica primaria (cardiomiopatía). Estas circunstancias conllevan a una baja entrega de oxígeno a nivel sistémico mediante los siguientes mecanismos: (1) Mala distribución del flujo con excesivo flujo sanguíneo pulmonar (Qp) y disminución del flujo sanguíneo sistémico (Qs), (2) Deterioro de la oxigenación sanguínea a nivel pulmonar secundario al edema pulmonar y (3) Disminución de la eyección del ventrículo sistémico. La disminución del gasto cardiaco sistémico se diagnostica por la presencia de extremidades frías, palidez, disminución del llenado capilar, hipotensión y taquicardia. Las ayudas diagnósticas no invasivas como la radiografía y la ecocardiografía muestran crecimiento del corazón y disfunción miocárdica. Los exámenes de laboratorio evidencian metabolismo anaerobio, con la presencia de acidosis metabólica. 1. Mala distribución del flujo sanguíneo Qp/Qs > 1 El incremento del flujo hacia los pulmones, se debe a la presencia de cortocircuitos de izquierda a derecha favorecidos por las resistencias pulmonares más bajas que las sistémicas luego del nacimiento. Este flujo aumentado puede llevar con el tiempo a una elevación de la presión del sistema pulmonar. En la medida que crece el flujo pulmonar, se sobrecarga el ventrículo izquierdo, ocasionando falla cardiaca, disminución del gasto cardiaco sistémico, congestión pulmonar y edema. Con el tiempo se produce hipertensión pulmonar, que inicialmente es reactiva al oxígeno y finalmente vasoconstricción pulmonar irreversible. En la medida que la resistencia pulmonar crece (Rp), el gasto cardiaco sistémico disminuye. Adicionalmente hay un deterioro progresivo de la oxigenación aún en casos en que se conserve el gasto cardiaco sistémico, debido a que el ventrículo derecho no eyecta todo su gasto cardiaco hacia los pulmones para la respectiva oxigenación, sino que es enviado a través del cortocircuito de derecha a izquierda. Sí esto último predomina, el paciente comenzará a tornarse cianótico. Dependiendo del tipo y del tamaño del defecto se desarrollará enfermedad vascular obstructiva, que en algunos casos puede ser tan temprana como los seis meses de edad. La sobre circulación pulmonar conlleva a falla cardiaca congestiva por medio de varios mecanismos. El incremento del Qp a sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo (VI) y a la elevación de la presión de fin de diástole del VI, de la aurícula izquierda (AI) y de la presión pulmonar. El incremento de la presión en la arteria pulmonar eleva la presión hidrostática y promueve la trasudación de fluidos a través de la membrana alvéolo-capilar, lo cual se traduce en edema pulmonar. La presión de fin de diástole del ventrículo derecho y de la aurícula derecha igualmente se eleva, repercutiendo sobre el lecho venoso sistémico. El edema intersticial sistémico que se produce por el aumento de las presiones venosas sistémicas deteriora la perfusión de órganos. El bajo Qs a los diferentes órganos, se acompaña de reducción del flujo sanguíneo renal, lo cual estimula el sistema renina-angiotensina. La acumulación de fluidos se ve agravada por la retención de agua y sal por parte del riñón. El objetivo en el manejo del paciente críticamente enfermo con mala distribución del Qp/Qs secundario a sobre circulación pulmonar y resistencias pulmonares normales, consiste en elevar las resistencias pulmonares con el objeto de balancear la relación Qp/Qs. En el paciente sometido a ventilación mecánica, se debe evitar la hiperoxia y  el uso de oxígeno suplementario se debe usar hasta alcanzar una saturación aproximada del 85%. La ventilación puede ser manipulada, evitando la alcalosis respiratoria, manteniendo la PaCO2 entre 45-55 mm Hg. Estas estrategias difieren marcadamente del paciente que presenta una elevación de la presión pulmonar secundaria a la elevación de las resistencias pulmonares. En estos pacientes la elevación de las resistencias pulmonares puede llevar a fenómenos de vasoespasmo, que elevan la presión pulmonar por encima de la sistémica ocasionando disminución del gasto cardiaco del ventrículo derecho con elevación marcada de la presión de fin de diástole del ventrículo derecho lo que ocasiona una compresión sobre el ventrículo izquierdo, lo cual afecta su llenado y por ende su volumen latido. En conclusión una crisis hipertensiva pulmonar secundaria a elevación de las resistencias pulmonares ocasiona una severa caída del gasto cardiaco sistémico y pulmonar, que puede ser incluso fatal. En esta circunstancia se deben hacer estrategias que disminuyan la resistencia pulmonar, como lo son la alcalosis, la sedación y la oxigenación. Estos episodios de crisis hipertensiva son mucho más frecuentes en el postoperatorio que en el preoperatorio. Enfoque terapéutico prequirúrgico (grandes cortocicuitos: Qp mucho mayor que Qs): – Terapia Respiratoria: Disminuya FIO2 hasta obtener SaO2 85%, aumente CO2 a 45-55 mm Hg, aumentar PEEP. – Cardiovascular (hipoperfusión): Optimice precarga (5 cc/Kg./bolo), Hto >40%, inodilatador (milrinone) y dopamina. – Perfusión adecuada (congestión pulmonar): Captopril y/o furosemida y/o digoxina. 2. Edema Pulmonar El edema pulmonar reduce el contenido arterial de oxígeno debido a la alteración el la ventilación-perfusión pulmonar. El edema pulmonar puede resultar NO sólo de la sobre circulación pulmonar sino de la obstrucción del tracto de salida o de entrada del ventrículo izquierdo o por disfunción diastólica del ventrículo izquierdo. Estos niños presentan elevación de la frecuencia respiratoria, estertores difusos e incremento del trabajo respiratorio. La radiografía de tórax muestra infiltrados difusos a nivel intersticial y alveolar. Las estrategias terapéuticas en estos pacientes están dirigidas a incrementar el contenido y la entrega de oxígeno. Se benefician del oxígeno suplementario para tratar la hipoxia y de la terapia diurética para reducir el volumen intravascular y la presión de aurícula izquierda. La ventilación con presión positiva (VPP) y la presión positiva al final de la espiración (PEEP) pueden mejorar las zonas con alteración de la ventilación-perfusión, favoreciendo la apertura de alvéolos colapsados (por incremento de la capacidad residual funcional), el incremento del volumen corriente y la disminución del trabajo respiratorio. Adicionalmente el aumento de la presión intra-torácica (VPP-PEEP) incrementa del gasto cardiaco sistémico y disminuye la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo. La ventilación mecánica en un paciente con edema pulmonar puede  mejorar el contenido arterial de oxígeno y mejorar el gasto cardiaco al mismo tiempo. Sin embargo el uso de PEEP superior a 10 cm. de H2O debe ser cuidadoso debido al riesgo de disminuir el retorno venoso sistémico y de comprometer el gasto cardiaco por una baja precarga. Otra alternativa para incrementar el contenido de oxígeno es optimizando la concentración de hemoglobina. El aumento de la concentración de hemoglobina produce una elevación de la resistencia pulmonar en pacientes con grandes defectos cardiacos con cortocircuitos de izquierda a derecha, siendo una estrategia útil en estos niños. 3. Disfunción miocárdica La disfunción diastólica y en menor magnitud la disfunción sistólica son observadas en pacientes con cardiomiopatía. La disfunción diastólica eleva la presión de fin de diástole y la presión venosa pulmonar, llevando al edema pulmonar, a su vez la disfunción sistólica disminuye la fracción de eyección y el gasto cardiaco. Las cardiomiopatías hacen parte de una serie de enfermedades inflamatorias y congénitas. Los defectos estructurales del corazón pueden desarrollar cambios miopáticos, de los cuales la cardiomiopatía isquémica es un ejemplo en el origen anómalo de arteria coronaria izquierda. Las cardiomiopatías se pueden desarrollar como consecuencia de sobrecargas de presión o de volumen. Los ventrículos miopáticos requieren de un mayor volumen (precarga), para mantener el gasto cardiaco. El niño con falla cardiaca, edema pulmonar y presión sistémica estable, los diuréticos son útiles para reducir la presión de fin de diástole de ventrículo izquierdo y mejorar el edema pulmonar sin comprometer el gasto cardiaco. Sí la presentación es de falla cardiaca, hipoperfusión, hipotensión y acidosis, la titulación cuidadosa de líquidos puede ser necesaria para optimizar la precarga. Las drogas inotrópicas incrementan la contractilidad, sin embargo estos medicamentos incrementan el calcio en el citosol, deteriorando el proceso de relajación miocárdica, afectando su complacencia y limitando la precarga. Adicionalmente el incremento de la inotropía se asocia al aumento de los requerimientos energéticos del corazón. Por lo tanto cuando se usen agentes inotrópicos estos deben tener el mínimo efecto cronotrópico posible. Los inhibidores de fosfodiesterasa pueden tener una utilidad en estos casos. La digoxina tiene una actividad limitada por su baja potencia, especialmente en un paciente críticamente enfermo. La reducción de la poscarga puede mejorar la función miocárdica, reduciendo el estrés de la pared ventricular, mejorando el volumen latido y disminuyendo el consumo de oxígeno. Pacientes con cortocircuitos de izquierda a derecha y sobrecarga ventricular izquierda, pueden mejorar su función ventricular al reducir una poscarga sistémica elevada. Pacientes con falla cardiaca y cortocircuitos presentan estimulación del sistema renina-angiotensina. Los inhibidores la enzima convertidota de angiotensina como el captopril reducen la resistencia vascular periférica, disminuyen el Qp/Qs e incrementan el gasto cardiaco de una manera dosis dependiente. Vasodilatadores potentes como el nitroprusiato tienen un efecto impredecible sobre la relación Rs/Rp y deben ser evitados en pacientes con grandes defectos con cortocircuitos de derecha a izquierda y sobrecarga de volumen. Los niños con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y sobrecarga de presión pueden tener elevada en forma severa una poscarga fija. La terapia vasodilatadora no incrementa el Qs y puede desencadenar choque, isquemia miocárdica o arritmias que amenacen la vida del paciente. La reducción de la poscarga se logra mediante técnicas quirúrgicas o de intervencionismo.