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TRASTORNOS HEMORRÁGICOS EN PEDIATRÍA
 
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prolongados y fibrinógeno bajo): Pacientes en los cuales los hallazgos clínicos y la enfermedad subyacente (sepsis, quemaduras extensas, politraumatismos, etc.) sugieren el diagnóstico. El encontrar productos de degradación de la fibrina (+) y dímero D (+), confirma aún más el diagnóstico. La utilización de heparina tiene las mismas características paraclínicas, pero en éste caso se encuentra una mayor prolongación del TT. Igualmente enfermedades hepáticas severas que cursan con disminución de los factores producidos en hígado (todos, menos factor VIII, von Willebrand y factor XIII). La base de la terapia consiste en el tratamiento de la enfermedad de base; de acuerdo a las necesidades, se pueden utilizar crioprecipitado, plasma y plaquetas.
Deficiencia de vitamina K: (TP y TTP prolongados, TT normal) Cuando se presenta en el período neonatal constituye la llamada enfermedad hemorrágica del recién nacido. Clínicamente se caracteriza por la aparición de sangrado leve a moderado del tracto gastrointestinal, hemorragia del cordón, en superficies mucosas, piel, por sitios de venopunción y algunas veces en sistema nervioso central (especialmente en los casos en que hay historia de trauma obstétrico). Generalmente la enfermedad se inicia de 1 a 5 días después del nacimiento y el recién nacido tiene historia de ser neonato a término, estar alimentado al pecho y no haber recibido la dosis profiláctica de vitamina K. Si el sangrado es importante y se requiere tratamiento urgente, este debe hacerse con plasma fresco congelado; el tratamiento de la deficiencia de vitamina K se hace aplicando ésta vitamina a dosis de 1 mg por vía venosa (Konakión MM), con lo cual se obtiene una corrección rápida de la hemorragia (en 4 a 8 horas). La deficiencia de vitamina K puede presentarse además en enfermedades como la atresia de vías biliares, o en todas aquellas que cursen con ictericia obstructiva, en síndromes de malabsorción, alimentación parenteral y utilización de anticoagulantes dicumarínicos.
Deficiencia de Protrombina, factor V y factor X: (TP y TTP prolongados, TT normal) Todas son enfermedades genéticamente determinadas, muy raras en frecuencia, cuya sintomatología consiste en hemorragias mucosas, de piel, algunas veces sangrado gastrointestinal, menstruaciones abundantes y sangrados importantes en los posquirúrgicos. El diagnóstico se hace mediante la determinación específica del factor comprometido y el tratamiento en todos los casos se basa en la aplicación de plasma fresco congelado.
Deficiencia de factor XIII (o factor estabilizador de la fibrina): (TP, TTP, recuento de
plaquetas y T de sangría normales) Entidad poco frecuente, heredada como un rasgo autosómico recesivo, cuya característica principal es el sangrado postraumático o posquirúrgico, después de un período de aparente buena hemostasia, y con pruebas de coagulación normales. La deficiencia se comprueba midiendo la actividad del factor o mediante la prueba de la urea 5 M, que consiste en que, en ausencia del factor XIII, el coágulo de fibrina se solubiliza rápidamente luego de colocarlo en dicha solución. El nivel hemostático del factor XIII es de solo 2 a 3%, que se alcanza con la aplicación de 1 unidad de factor XIII/Kg. El tratamiento se hace con crioprecipitado o con plasma fresco congelado y dado que la vida media del factor es de aproximadamente 6 días, solo se requerirá una aplicación semanal. El pronóstico en términos generales es bueno
Lecturas recomendadas
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