TRASTORNOS HEMORRÁGICOS EN PEDIATRÍA
 
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Hemofilia B. Denominada también enfermedad de Christmas. Se presenta por deficiencia del factor IX (F. IX) y corresponde más o menos al 15% de las hemofilias. También es una enfermedad recesiva ligada al sexo con características muy similares a las descritas en la hemofilia A, en cuanto a sintomatología y a clasificación de la severidad. El tratamiento se hace con plasma fresco congelado (cada bolsa de plasma contiene aproximadamente 200 U de factor IX, o 1 U por cada cc), factor IX liofilizado o factor IX recombinante.
Deficiencia de factor XI. Se denominó antes “Hemofilia C” y “deficiencia de antecedente tromboplastínico del plasma”. Es una enfermedad autosómica incompletamente recesiva: los homocigotos tienen menos del 15% de actividad del factor XI y los heterocigotos tienen niveles entre el 20 y 70%. Es más frecuente en la raza judía y las manifestaciones son sangrados mucosos leves a moderados, menorragias y sangrados postextracción dentaria y posquirúrgicos. El tratamiento se hace con plasma fresco congelado.
Deficiencia de factor XII y otros factores de contacto: a pesar de que tienen TP normal y TTP prolongado no tienen ninguna manifestación clínica de sangrado y no requieren tratamiento.
Alteraciones de la vía extrínseca: (TTP normal y TP prolongado)
Deficiencia de factor VII: Enfermedad autosómica dominante, muy rara, cuyas manifestaciones hemorrágicas no siempre se correlacionan con el nivel del factor. Los pacientes severamente afectados pueden tener hemartropatía, hematomas en sitios peligrosos y hemorragias del sistema nervioso central. Otras formas de hemorragia comprenden epistaxis, gingivorragias, hemorragias gastrointestinales, menorragias, hematuria y hematomas retroperitoneales. El tratamiento se realiza con plasma fresco o concentrados de complejo protrombínico.
Alteraciones de la vía común: (TTP y TP prolongados) Cuando el TP y el TTP están prolongados, lo ideal es poder realizar un Tiempo de Trombina (TT), con lo cual se puede ubicar el sitio de la alteración; si el TT está  prolongado, el defecto está luego de que actúe la trombina y si el TT es normal, el defecto está localizado antes de que actúe la trombina. Desafortunadamente, no es fácil conseguir un laboratorio que realice este tiempo, por lo tanto para el diagnóstico de los defectos de la vía común nos basaremos en la historia y otros hallazgos específicos.
Defectos congénitos del Fibrinógeno: (TTP, TP y TT prolongados y fibrinógeno
disminuido o ausente) Corresponde a hipofibrinogenemia o afibrinogenemia respectivamente. Si la deficiencia es heterocigota el paciente tendrá disminución de la cantidad y si es homocigota no habrá fibrinógeno. La sintomatología también depende de la cantidad de fibrinógeno producido. En los casos graves puede haber hemorragias severas desde el período neonatal, e incluso muchos pacientes pueden fallecer en esta época, la mayoría de veces por hemorragia de sistema nervioso central. Si el paciente tiene iguales características pero el nivel de fibrinógeno es normal, deberá hacerse estudios de electroforesis del fibrinógeno para diagnosticar disfibrinogenemias. La utilización de crioprecipitado sigue siendo la forma más práctica de reemplazar la deficiencia de fibrinógeno en los casos de sangrados o cuando se va a llevar al paciente a cirugía, teniendo en cuenta que niveles de 50 a 100 mg/dl son adecuados para normalizar la hemostasis y que cada bolsa de crioprecipitado proporciona entre 200 a 250 mg de fibrinógeno. Como la vida media del fibrinógeno es de alrededor de 6 a 8 días, la aplicación de críos se podrá hacer 1 vez cada semana.
Coagulopatía por consumo: (TTP, TP y TT